巨幼细胞性贫血
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疾病
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巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血,主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障 碍引起。本症特点是呈大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞系列,并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列,甚至某些增殖性体细胞。该巨幼红细 胞易在骨髓内破坏,出现无效性红细胞生成,约95%的病例系因叶酸或(和)维生素B12缺乏引起的营养性贫血,其早期阶段,单纯表现为叶酸或维生素B12 缺乏者临床上并不少见,营养性巨幼细胞贫血具有地区性,我国以山西和陕西省等西北地区较多见,患病率可达5.3%;恶性贫血在我国则罕见。

1巨幼细胞性贫血的症状

(一)症状

贫血是常见症状,发病缓慢,但血红蛋白降至一定临界值时贫血发展速度显着加快,来诊时大多呈现中,重度贫血,头晕,乏困,无力,活动后心慌气短等。

(二)体征

舌质红,舌乳头萎缩,神经系统表现较轻,末梢神经炎常见,少数病例亦可出现锥体束征,共济失调等,由于营养不良而发生眼睑浮肿,下肢呈压陷性水肿,严重者出现腹腔积液或多浆膜腔积液,黄疸,易感染及出血倾向,少数病例由于髓外造血而发生肝脾肿大。

2巨幼细胞性贫血的病因

维生素B12缺乏(30%):

由于摄入不足,需要量增加、机体吸收障碍、机体利用障碍导致的维生素B12缺乏产生的巨幼细胞性贫血,单纯摄入不足引起者甚罕见,仅见长期严格素食者。需要量增加见于妊娠、婴幼儿、溶血性贫血、感染、甲状腺机能亢进及恶性肿瘤等。

叶酸缺乏(25%):

由 于机体叶酸摄入不足,需要量增加见于婴儿、儿童及妇女妊娠期。营养不良性主要由于新鲜蔬菜及动物蛋白质摄入不足所致。需要量增加尚见于慢性溶血、骨髓增殖 症、恶性肿瘤、甲状腺机能亢进及剥脱性皮炎等。慢性酒精性肝硬化,叶酸摄入和贮存都减少,酗酒使叶酸摄入减少。可导致叶酸缺乏的还有肠道吸收不良、叶酸利 用障碍、血液透析过程丢失过多都可产生巨幼细胞性贫血。

维生素B12或叶酸治疗无效的DNA合成障碍(30%):

包括许多抗代谢药如6-巯嘌呤、氟尿嘧啶、羟基脲及阿糖胞苷等的治疗;某些遗传性疾病如乳清酸尿症、Lesch-Nyhan综合征、亚氨甲基转移酶或N5-甲基四氢叶酸转移酶的缺乏;尚有维生素B6反应性巨幼细胞性贫血和维生素B1反应性巨幼细胞性贫血。

3巨幼细胞性贫血的预防

加强营养知识教育,纠正偏食习惯及不正确的烹调习惯,婴儿应提倡母乳喂养,合理喂养,及时添加辅食品,孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质,妊娠后期可补充叶 酸,在营养性巨幼细胞贫血高发区应积极宣传改进食谱,对慢性溶血性贫血或长期服用抗癫痫药者应给予叶酸预防性治疗,全胃切除者应每月预防性肌内注射维生素 B12一次。

4巨幼细胞性贫血的治疗

巨幼细胞性贫血西医治疗

(一)治疗

1.治疗基础疾病,去除病因。

2.营养知识教育,纠正偏食及不良的烹调习惯。

3.补充治疗:补充叶酸或维生素B12

狗万客户端下载根 据缺啥补啥的原则,应补充足量直到补足应有的贮存量。维生素B12缺乏可应用肌肉注射维生素B12,每天100μg,连续2周,以后改为每周2次,共4周 或直到血红蛋白恢复正常,即初6周的治疗,维生素B12总量应在2000μg以上。以后改为维持量,每月100μg,也可每2~4月给予1mg,但以每月 给予一次维持量复发机会少。有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大,且维持治疗宜2周一次,凡神经系统症状持续超过1年者难以恢复。凡恶性贫血、胃切除 者、Imerslund综合征及先天性内因子缺陷者需终身维持治疗。维生素B12缺乏单用叶酸治疗是禁忌的,因会加重神经系统的损害。叶酸缺乏者可口服叶 酸,每日3次,每次5mg,对肠道吸收不良者也可肌内注射甲酰四氢叶酸钙3~6mg/D,直至贫血和病因被纠正。如不能明确是哪一种缺乏,也可以维生素 B12和叶酸联合应用。也有认为对营养性巨幼细胞性贫血,两者合用比单用叶酸效果为佳。补充治疗开始后一周网织红细胞升高达到高峰,2周内白细胞和血小板 恢复正常,约4~6周贫血被纠正。

(1)叶酸缺乏:口服叶酸5~10mg,3次/d。胃肠道不能吸收者可肌内注射四氢叶酸钙5~10mg,1次/d,直至血红蛋白恢复正常。一般不需维持治疗。

(2) 维生素B12缺乏:肌内注射维生素B12 100μg 1次/d (或200μg,隔天1次),直至血红蛋白恢复正常。恶性贫血或胃全部切除者需终生采用维持治疗,每月注射100μg 1次。维生素B12缺乏伴有神经症状者对治疗的反应不一,有时需大剂量500~1000μg/(次·周)长时间(半年以上)的治疗。对于单纯维生素B12 缺乏的患者,不宜单用叶酸治疗,否则会加重维生素B12的缺乏,特别是要警惕会有神经系统症状的发生或加重。

(3)严重的巨幼细胞贫血患者在补充治疗后:要警惕低血钾症的发生。因为在贫血恢复的过程中,大量血钾进入新生成的细胞内,会突然出现低钾血症,对老年患者和有心血管疾患、纳差者应特别注意及时补充钾盐。

4.其他辅助治疗

上述治疗后如贫血改善不满意,要注意有否合并缺铁,重症病例因大量红细胞新生,也可出现相对性缺铁,都要及时补充铁剂。严重病例补充治疗后,血钾可突然降低,要及时补钾,尤对老年患者及原有心血管病者。营养性巨幼细胞贫血可同时补充维生素C、B1和B6。

(二)预后

巨 幼细胞贫血的预后与原发疾病有关。一般患者在进行适当的治疗后可得到很快的反应,临床症状迅速改善,神经系统症状恢复较慢或不恢复。网织红细胞一般于治疗 后5~7天开始升高,以后血细胞比容和血红蛋白逐渐增高,血红蛋白可在1~2月内恢复正常。粒细胞和血小板计数及其他实验室异常一般在7~10天内恢复正 常。如果血液学指标不能完全被纠正,应寻找是否同时存在缺铁或其他基础疾病。

巨幼细胞性贫血中医治疗

【主症】心脾两虚型。

【治法】健脾益气,养血安神。

【方 药】归脾汤加减。方为:黄芪、党参、白术、炒枣仁、当归、龙眼肉、熟地,白芍、五味子、甘草。方中黄芪、党参、白术、甘草甘温健脾益气:当归、白芍、熟 地、龙眼肉滋阴养血;枣仁养血安神;五味子酸甘化阴。若阴虚火旺明显者,可加丹皮、白薇、生地,以凉血熄火。脾虚不运、食少便溏、腹胀明显者,可加砂仁、 陈皮、木香、焦三仙,以健脾理气。

【主症】气血两虚型。

【治法】补气养血。

【方药】八珍汤加减。方为:党参、 白术、茯苓、甘草、当归、熟地。白芍、大枣、陈皮。方中党参、白术、茯苓、甘草、陈皮,益气补脾;当归、熟地、白芍,补血养血;大枣健脾补血调和营卫。若 血虚明显而现阴虚证者,加生地、枸杞子,以滋阴生血;气虚明显者,可加黄芪;肌肤甲错明显伴痒者,可加赤芍、浮萍、防风,以凉血活血驱风。

【主症】脾肾两虚型.

【治法】健脾益肾。

【方 药】党参、黄芪、茯苓、白术、熟地、白芍、麦冬、肉桂、附片、肉苁蓉、制半夏、甘草。方中党参、黄芪、白术、茯苓、甘草、半夏、麦冬健脾补中,益气生血; 熟地、白芍、肉桂、肉苁蓉、附子补肾壮阳,填精生髓。腰痛下肢不仁者,可加川牛膝、鸡血藤,以活血通络;腹胀便溏者,可加补骨脂、吴茱萸以补阳温中。

5巨幼细胞性贫血的饮食

1、宜吃护肾、利尿的食物;

2、宜吃具有解毒功效的食物。

3、每日吃3-5粒红枣,一定量的干果,牛奶,鱼肉等。

4、煲花生核桃红枣糖水。

6巨幼细胞性贫血的日常护理

1、忌吃过咸的食物;

2、忌吃高蛋白的食物。