慢性粒细胞白血病
所属类别:
疾病
本词条涉及疾病类描述和医疗建议仅供参考,如遇不适请及时到正规医院就医。

慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。

1慢性粒细胞白血病的症状

1、慢性期   

(1)症状:通常大多数CML患者临床上处于“慢性”或“稳定”阶段,此期可持续3~4年。常见的症状包括:贫血、脾区不适、出血及乏力、体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%~40%的患者无症状,因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有百特bte365_bte365在哪里玩_bte365取不出钱性小关节疼痛。此外,还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染,发热少见。   

(2)体征:主要表现为脏器浸润。90%患者脾脏肿大,程度不一,肋下可及至巨脾伸延至盆腔,质硬常有明显切迹。脾栓塞时脾区可触及摩擦感或闻及摩擦音。可有轻到中度肝脏肿大,淋巴结肿大少见。胸骨常有压痛,以胸骨柄的下端为着。眼底视网膜浸润,可见到视网膜血管迂回扩张,并可见呈片状的出血斑以及白色浸润中心。   

2、急变期

慢性期经过数月或数年之后,恶性造血干细胞极度增生,骨髓原粒+早幼粒细胞≥20%,可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变。每个病人何时急变尚不能预测。一旦发生急变,病情迅速恶化,治疗非常困难,存活期很少超过6~12个月。   

(1)症状:有不明原因的发热、脾进一步肿大;出现骨痛、出血以及髓外肿物等浸润现象,如淋巴结肿大、皮肤软组织肿块或溶骨性病变。   

(2)急变类型:   

①约65%为急粒变:包括:A.原始粒细胞危象,病情突然骤变,骨髓或血液中出现大量的原始粒细胞,原粒+早幼粒>90%,病情发展快,病程短,一般在1~2个月内死亡;B.慢粒急变,指CML经数周至数月的转变过程,出现急性白血病的所有征象。骨髓中原始+早幼粒>20%。对治疗耐药,生存期不超过6个月。   

②约30%为急淋变:包括普通型急性淋巴细胞白血病(C-ALL)、非T非B淋巴细胞白血病、前B细胞白血病及B、T细胞白血病。急淋变经过长春新碱及泼尼松可获暂时的缓解,但最终在0.5~1年内死亡。   

③5%为其他少见类型的急髓变:包括组织细胞变、红白血病变、巨核细胞变及急性单核细胞变。血象、骨髓象、细胞形态学等改变有其相应的特征,且预后差,绝大多数患者急变后6个月内死亡。   

3、加速期

介于慢性期和急性期之间,此期临床开始出现低热、脾大等现象,贫血逐渐加重,白细胞持续上升,幼稚细胞开始增多,原粒+早幼粒≥10%,对原来有效的药物出现耐药。在数周或数月内即可演变成典型的急性期。染色体在此期已有变化如急性期,故染色体的改变早于血液学和临床的转变,可作为疾病进展及预后判断的指标。

2慢性粒细胞白血病的病因

离子辐射可以使CML发生率增高,在广岛和长畸原子弹爆炸后幸存者、接受脊椎放疗的强直性脊椎炎患者和接受放疗的宫颈癌患者中CML发病率与其他人群相比明显增高。长期接触苯和接受化疗的各种肿瘤患者可导致CML发生,提示某些化学物质亦与CML发关。CML患者HLA抗原CW3和CW4频率增高,表明其可能是CML的易感基因。尽管有家族性CML的报道,但CML家族性聚集非常罕见,此外单合子双胞胎的其他成员CML发病无增高趋势,CML患者的父母及子女均无CML特征性Ph染色体,说明CML是一种获得性白血病,与遗传因素无关。

3慢性粒细胞白血病的预防

1、避免或减少有害物质如放射性物质、化学物质、化学药物的接触。

2、对白血病高危人群应做好定期普查工作,特别注意白血病警号及早期症状。有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗。   

3、多吃天然食物及经过卫生检验的正规生产食品,如:新鲜蔬菜、五谷杂粮等。

4慢性粒细胞白血病的治疗

1.慢性期治疗

狗万客户端下载马利兰仍是目前治疗慢粒的首选药物,常用量4~8mg/日,最大不超过12mg,分2~3次服。待白细胞下降后逐渐减量,降至(10~15)?109/L时停用,缓解后以一定量维持白细胞在10?109/L左右。异靛甲,先从小剂量每日50mg开始,以后逐渐增量为每日75~150mg,分2~3次饭后口服。靛玉红每日剂量150~200mg,分3~4次口服。羟基脲对白细胞非常高的病例见效快,每天1.5~3.0g,1次或分次口服。维持量每天约0.5~ 1.0g。二溴甘露醇为马利兰无效时的二线药物,每日0.25~0.5g,分次服用,维持量0.25g/日~0.25g/每周,1,2:5,6-二去水卫矛醇每日50mg溶于20ml生理盐水中静推,用7天间歇7天为1疗程,视病情重复疗程,直到白细胞降至10?109/L左右。6-疏基嘌呤或6-TG,两药作用相似,剂量每日2.5~3mg/kg,白细胞下降后改为维持量。嘧啶苯芥适用于马利兰复发或无效病例,每日5~10mg,分次口服,5天一疗程,间歇7天,2~4疗程后改用维持量,每天5mg,每月连服5天。三尖杉酯碱,常用量每日4~8mg,静注,待白细胞下降至20?109/ L时剂量减半,下降到10?109/L以内即可停药。 HT方案:羟基脲0.5~1.0g,2次/日或3次/日,连用7天;6-MP或6-TG 50mg,2次/日或3次/日,连用7天。休息5~7天重复应用,剂量视血象酌情加减直至完全缓解。COAP方案:环磷酰胺400mg,静注第1、4天;长春新碱1~2mg,静注第1天; 阿糖胞苷50mg,静注每12小时一次,连用5~7天或9天;强的松20mg,1次/日,连用5天。停药7~10天后根据病情可重复应用直到完全缓解。HA方案:三尖杉酯碱4mg/日,静注连用3天,阿糖胞苷100~200mg/日,连用7天,静注,休息5~7天重复应用,共2~3疗程,以后三尖杉酯碱1mg/日,静注连用20天。上述方案缓解后改用下列三方案,每半年轮换1次,第一年每月1次,第2年2月1次,第3年3月1次。DA方案:环磷酰胺0.2~0.6g/日,静注,1次/日。连用3天,阿糖胞苷100~200mg/m2,静注,5~7天。HA方案:三尖杉酯碱2~4mg,静注,1次/日连用3天;阿糖胞苷100~200mg/m2,静注,5~7天。DA方案:柔红霉素40~60mg,静注连用3天;阿糖胞苷100~200mg/m2,静注,5~7天。 是天然的细胞因子,有抗病毒、抑制细胞增殖、免疫调节及诱导分化作用。虽然临床可获得较好疗效,但由于价格昂贵,难以普遍推广。目前临床多采用肌肉注射或皮下注射,剂量为IFN-α-2b,2?106U/m2~5?106U/m2,也有用2?107U/m2。近年有人提出IFNγ与IFNα。合用,或化疗与IFN合用可以提高疗效。

2.加速期治疗

多选用羟基脲、6-TG及联合化疗,参照慢性期用法。

3.急变期治疗

慢性急变的防治仍无理想方法,一旦急变,治疗原则按急性白血病联合化疗方法进行,具体方案根据急变后的细胞类型确定。

(二)非药物治疗

对病情进行性进展,白细胞数急剧增高,脾及淋巴结显着肿大的病例可进行脾区照射,5rad*开始,随后增至100~150rad,每日或隔日一次,当白细胞下降至20?109/L时停止照射,一般总剂量在1000~5000rad之间。 有下列情况者可考虑脾切除:

①巨脾,压迫症状显着;

②继发性脾功能亢进;

③药物控制不理想或发生顽固性血小板减少者;

④脾破裂、出血或栓塞者;

⑤能耐受手术治疗者。

适用于白细胞过高者,是防止栓塞的应急办法,在短时间内可使过高的白细胞总数下降。 同种异基因骨髓移植,是目前唯一能根除白血病细胞株,达到临床治愈的方法。选择慢性期患者,经预处理后,再接受HLA相合同胞的骨髓移植,使临床部分病例长期无病存活。

自体外周血干细胞移植和自体骨髓移植,一般在慢粒慢性期经治疗缓解后,用血细胞分离器自患者本身外周血中分离出白细胞或1次收集足够量的自身骨髓,深低温液氮保存,日后发生急变时经大量化疗和放疗预处理后,再将贮存的自身细胞或骨髓复温后回输给患者,使患者再回到慢粒慢性期。 在慢粒中,90%患者有ph'染色体。该染色体阳性的慢粒患者白血病细胞中BCR-ABL络氨酸激酶持续活化。 

格列卫是一种特效地针对BCR-ABL络氨酸激酶的靶向治疗药物,能够抑制ABL络氨酸激酶ATP的结合位点特异性结合,从而阻断ATP与ABL结合。这可以抑制ABL将三磷酸腺苷上的磷酸基转移至含有络氨酸残基蛋白的磷酸化基团的过程,从而可以预防ABL诱导的细胞增生、凋亡所需能量的传递。

总的来说,就是为了使慢粒维持在慢性期,保持疾病不会进展成急变期或加速期。但费用比较高,而且临床观察来看很容易产生耐药性。

5慢性粒细胞白血病的饮食

1、多吃高蛋白的东西,这是因为白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。   

2、多摄入含铁质丰富的食物。根据临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏,所以要多吃入含铁质丰富的食物。   

3、根据病情对症调理饮食。这一点也相当重要的,病人可能会因为病情原因,导致病人如有食纳不佳 、消化不良时 ,可供给半流质或软饭,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等。   

4、少食多餐,容易消化。因为白血病人本来就是相当虚弱,再加上化疗等治疗的副作用导致如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法

6慢性粒细胞白血病的日常护理

1、忌吃油腻食物。

2、忌吃辛辣刺激食物。

3、忌吃刺激性饮料。